>>... поискать ни интернете, если интересно, по самому слову прион (prion)или по болезни "куру" (не помню спеллинг английский - поимпровизируйте!).
Насчет "куру" - это исходная история, раскопанная Гайдушеком, как папуасы заражались, поедая мозги умерших родственников.
О прионах (очень коротко и упрощенно): это действительно БЕЛОК. Ген, который его "делает", есть у ВСЕХ "млеков". Белок этот в приличных количествах вырабатывается в клетках мозга. Для чего этот ген нужен - никто не знает реально, так как экспериментальные мыши, у которых этот ген разрушен (knockout mice) и без этого белка живут нормально.
Однако белок этот не прост: в некоторых случаях ("скрепи" у баранов, "куру" и синдром Крейцфельда-Якоба у человека) наблюдаются случаи, когда белок расщепляется в "нужном" месте, и после того изменяет свою конформацию ("складывается" по-другому), образуя т.н. "бета-слои". Эта структура ОЧЕНЬ устойчива к расщеплению протеазами и к тепловому воздействию, таким образом белок этот выводится из клеточного "оборота". К тому же, такая "измененная" форма белка со страшной силой агрегирует (то есть слипается, образуя нерастворимые "кристаллы"/"кучки" в клетках), забивая клетки мозга и нарушая их жизнедеятельность. Ну и уж "для полного счастья": "измененная" форма белка КАТАЛИЗИРУЕТ расщепление "нормальных" его молекул, превращая их в "измененные".
Надеюсь, синптомы Вам теперь понятны.
развивается болезнь с разной скоростью в зависимости от скорости превращения "нормальных" молекул приона в "измененные" и накопления этой формы белка в клетках мозга (считают, что тут как раз генетика организма играет роль) - могут за год проявиться синптомы, а может только к старости.
Путь заражения через мясопродукты ДОКАЗАН (начиная ещё с тех же папуасов). Однако, следует отметить, что периодически выявляются кластеры случаев заболевания синдромом К-Я, которые НЕВОЗМОЖНО связать ни с каким скотом или больничным заражением (проверено многократно). Отсюда - рассуждения о том, что в семьях с "плохой" генетикой "процесс" превращения "хорошего" белка в "плохой" может "пойти" САМОСТОЯТЕЛЬНО, без внешнего запуска. Но, ИМХО, слишком много ещё неясного.
Пожалуй, хватит. Да простят профессионалы за упрощения.
Сергей М.
