>Не надо говорить ерунды. Когда 80 человек "хитро травятся", и симптомы потом точь в точь такие же, как у соответствующей коровы, говорить об отсутствии "однозначных" доказательств совершенно глупо.
Ну раз симтомы точь в точь - тогда точно, оно... Они, видимо, кроме мяса ничего не кушали, и вообще, всю жизнь только и делали, что кушали мясо, не вылезая из-за стола? Там в реальности могут быть сотни и тысячи факторов, включая занюхивание ДДТ дедушками пострадавших или усиленное потребление ЛСД родителями.
> Не говоря уже о том что механизм заражения как раз продемонстрирован вполне убедительно.
Я, честно сказать, далек от биологии. Тем не менее вирус с микробом представить могу. Но вот механизм передачи чего-либо через белок - это как квадратный трехчлен...
>Для ограниченного размера эпидемии - вполне однозначная связь.
Так в том и фишка, что ЭПИДЕМИИ - не было. Было сколько-то случаев на достаточно обширной территории. Это не эпидемия, а синдром. Т.е., связь - чисто статистическая.
> Впрочем Вам никто не мешает убеждаться в этом на собственном опыте. Могу Вам переправить мороженных бифштексов из мяса старых дойных коров, если хотите играть со смертью в салочки.
А мне никто и не мешает :) Россия официально отказалась от закупок мяса во Франции чуть ли не позже всех, а что там везут неофициально (как бы из Польши и Литвы) - х.з. Я уж не говорю про модифицированную сою и пр. (это не только активно растет и ввозится, но и по упаковке неотличимо от обычных продуктов), про арбузы с нитратами и рыбу с нефтью... Так что пугать не нужно.
Между прочим, некоторые (заинтересованные) французы считают, что это не бешенства у их коров больше, а просто ищут его лучше. А кто ищет - тот находит... http://www.postfactum.ru/2000/11/04/17010.html
>>... поискать ни интернете, если интересно, по самому слову прион (prion)или по болезни "куру" (не помню спеллинг английский - поимпровизируйте!).
Насчет "куру" - это исходная история, раскопанная Гайдушеком, как папуасы заражались, поедая мозги умерших родственников.
О прионах (очень коротко и упрощенно): это действительно БЕЛОК. Ген, который его "делает", есть у ВСЕХ "млеков". Белок этот в приличных количествах вырабатывается в клетках мозга. Для чего этот ген нужен - никто не знает реально, так как экспериментальные мыши, у которых этот ген разрушен (knockout mice) и без этого белка живут нормально.
Однако белок этот не прост: в некоторых случаях ("скрепи" у баранов, "куру" и синдром Крейцфельда-Якоба у человека) наблюдаются случаи, когда белок расщепляется в "нужном" месте, и после того изменяет свою конформацию ("складывается" по-другому), образуя т.н. "бета-слои". Эта структура ОЧЕНЬ устойчива к расщеплению протеазами и к тепловому воздействию, таким образом белок этот выводится из клеточного "оборота". К тому же, такая "измененная" форма белка со страшной силой агрегирует (то есть слипается, образуя нерастворимые "кристаллы"/"кучки" в клетках), забивая клетки мозга и нарушая их жизнедеятельность. Ну и уж "для полного счастья": "измененная" форма белка КАТАЛИЗИРУЕТ расщепление "нормальных" его молекул, превращая их в "измененные".
Надеюсь, синптомы Вам теперь понятны.
развивается болезнь с разной скоростью в зависимости от скорости превращения "нормальных" молекул приона в "измененные" и накопления этой формы белка в клетках мозга (считают, что тут как раз генетика организма играет роль) - могут за год проявиться синптомы, а может только к старости.
Путь заражения через мясопродукты ДОКАЗАН (начиная ещё с тех же папуасов). Однако, следует отметить, что периодически выявляются кластеры случаев заболевания синдромом К-Я, которые НЕВОЗМОЖНО связать ни с каким скотом или больничным заражением (проверено многократно). Отсюда - рассуждения о том, что в семьях с "плохой" генетикой "процесс" превращения "хорошего" белка в "плохой" может "пойти" САМОСТОЯТЕЛЬНО, без внешнего запуска. Но, ИМХО, слишком много ещё неясного.
Пожалуй, хватит. Да простят профессионалы за упрощения.
Сергей М.